Av Willebrand ka maʻi

Angiohemophilia, a, ma na olelo e ae, av Willebrand ka maʻi (kekahi palapala e pili ana i kona mau "atrombotsitopenicheskaya purpura") - he koko kāna hana wehewehe aku ma ka emi i loko o ke koko clotting, a ua ili ma ka autosomal Hoʻohaku paha recessive ano automno. Kēia pathology ia lŘlŘ me ke alapine (frequency) o 1: 1000. Ke ola expectancy ua i hoemi o ka maʻi kanaka, akā, he mea mau i ka pahiki kiʻekiʻe o ka ulu i ke ola-na olelo hooweliweli e kahe ana ke koko.

Ke kumu o keia maʻi o ka nele ana o kekahi mau waiwai (av Willebrand ololi) i loaʻa ma loko o ka pā o ka moku, a no ka malama me ka stabilizer a me ka transporter o ololi VIII (antihemophilic globulin ole A) o ke koko coagulation nenoaiu. E like me ka hopena o ko lakou kupikipikio platelet mea pīlali i ka paia o na moku koko, kā lākou agglutination me ka kekahi i kekahi, hoemiia ke koko aeea helu a me ka coagulation māhuahua kahe ana ke koko manawa.

Av Willebrand ka maʻi loaʻa paha kekahi mau ano.

ʻAno 1 ua wehewehe aku ma ka lawa helu o av Willebrand ololi me ka ua hoʻololiʻia Nine Inch 'ole. Ua lŘlŘ ma ka hola 75% o nā mea maʻi a me kaʻike,. Autosomal Hoʻohaku kumu o ka'āina hoʻoili.

ʻAno 2. ka loli lakou aloha ia i ka māhele 'ole o av Willebrand ololi ma ka maʻamau ke koko nā hoʻohui like. Clinically mālama i loko o 5-15% o nā mea maʻi. Eia nae kekahi mau subtypes (A, B, M, N). Hooilina ke kahe ana nā autosomal Hoʻohaku a me ka autosomal recessive kela ano keia ano.

ʻAno 3. Ka loa pilikia waikahe e palapala. Ua wehewehe aku ma ka loa haahaa nui o ka ololi ma ka wai koko vWF (emi o 10% o ka maʻamau). Diagnosed emi o 5% o nā mea maʻi. Hooili ia lŘlŘ i loko o ka autosomal recessive ano.

Plateletʻano. Ma muli o ka mutations mea i ili ma ka autosomal-Hoʻohaku type, aia no he 'aʻe' platelet mea loaʻa luna '' ole, paa i av Willebrand ololi.

Na liloʻano. Ua kupu i loko o ka papa o ke ola me ka hopena o autoimmune keʻano o ka hanaʻana, wehewehe aku ma ka helehelena o autoantibodies i loko o ke koko wai koko av Willebrand ololi.

Aie i ka mea i loaʻa mea he multiform ano o av Willebrand maʻi, i ka lapaʻau kiʻi i e loa like. Hemorrhagic maʻi pale i ĸokoĸa ana nä pane mai mehana ano me ka predominance o ka nasal a me ka gingival kahe ana ke koko i ka loa pepa 'ia me ka kaumaha uterine a me ka gastro-intestinal kahe ana ke koko. Ma na keiki, i ka maʻi hiki ke mahuʻi mua o ka noho'na makaainana i ulu kahe ana ke koko mai ka ihu a me ka pinepine i pēpē ma luna o kaʻili. Mai loaʻa maila iā ia i ka maʻi ua i hahai ma hope o ka ke keka chromosomes, ka pahiki o hitting ka ia no nā sexes. Women, naʻe, ma muli o ke Kumukanawai a me physiological ano o ka meaola, i ka maʻi o ka paʻakikī i ka tolerate. Pinepine hoʻomōhala debilitating menorrhagia, he pahiki kiʻekiʻe o postpartum hemorrhage. Kēia ke alakai i ka muli o ke kia-hemorrhagic anaemia. Aia Ua hoi he uuku wale gemoartrozov, mai alakai i ka hoʻoponopono ulia pōpilikia 'aʻe' ana o ka Hawaii kuleana pili i.

Pehea e diagnose av Willebrand maʻi?

He He 'ano maʻalahi kaʻina. ʻike, o ka mea maʻi ia lŘlŘ ma luna o ke kumu o ka lehulehu vocal Eia kekahi laʻana, i maopopo ai i ka moku'āina o na moku i ke koko; Koko Ka Ikepili, a e hōʻike ana i ka nui o ka ha awina o av Willebrand ololi, ke koko coagulation wikiwiki, o ka hiki mua o autoantibodies i loko o ke koko wai koko. He pono, e hoopii i ka aaiaoe aʻoaʻo 'ia, e hooholo i ke ano o ka hooilina a me ka pilikia o ka ulu i ka maʻi i loko o mahope hanauna.

Willebrand ka maʻi hiki ke hana ma ke kumu o ka papa, a non-kekahi ano. I ka nonspecific kokoke hoʻohana ma paʻi ana, kahe ana ke koko, i nā haemostatics, aminocaproicʻakika (inhibits ka ha awina o ka fibrinolytic koko'ōnaehana) Dicynonum (boosts thrombogenesis). Ka wā 'ilepili Inc hiki ke hoʻohana kripretsipitatov i pihaʻi me coagulating hope a me kekahi clotting kumumea.

Ua mea hiki ke pale aku av Willebrand maʻi?

Like kāohi ana i paipai akahai hoounauna, mai lawe aku i ka pilikia o ka hewa, e like me noiʻi ma mua i kō ai ke keiki o ka laau kuauhau o kaʻohana, nā lālā o ka i nā nā moku halihali mokulele o ka maʻi.